Penyakit Parkinson

-->

1. Definisi

Suatu kelainan fungsi otak yang disebabkan oleh proses degenerative progresif sehubungan dengan proses menua di sel – sel substansia nigra pars compacta (SNc) dan karakteristik ditandai dengan tremor waktu istirahat, kekakuan otot dan sendi (rigidity), kelambanan gerak dan bicara (bradikinesia), dan instabilitas posisi tegak (postural insability).

(Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta : FKUI.)

2. Etiologi

• Factor genetic
• Factor lingkungan
• Umur (proses menua)
• Ras
• Cedera kranioserebral
• Stress emosional

(Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta : FKUI.)

3. Klasifikasi

• Primer atau idiopatik

1. Penyebab tidak diketahui
2. Sebagian besar merupakan penyakit parkinson
3. Ada peran toksin yang berasal dari lingkungan
4. Ada peran factor genetic, bersifat sporadis

• Sekunder atau akuisita

1. Timbul setelah terpapar suatu penyakit/zat
2. Infeksi dan pasca infeksi otak (ensefalitis)
3. Terpapar kronis oleh toksin seperti mangan, carbonmonoksida, sianida, dan lain – lain
4. Efek samping obat penghambat reseptor dopamine (sebagian besar obat anti psikotik) dan obat yang menurunkan cadangan dopamine (reserpin)
5. Pasca stroke (vascular)
6. Lain – lain : hipotiroid, hipoparatiroid, tumor/trauma otak, hidrosefalus bertekanan normal

• Sindrom Parkinson Plus

Gejala parkinson timbul bersama gejala neurolig lain seperti progressive supraneural palsy, multiple system atrophy, cortical – basal ganglionic degeneration, Parkinson – dementia – ALS complex of Guam, progressive palidal atrophy, diffuse Lewy body disease (DLBD).

• Kelainan degenerative diturunkan (heredodegenerative disorders)

Gejala parkinsonism menyertai penyakit – penyakit yang diduga berhubungan dengan penyakit neurologi lain yang factor keturunan memegang peran sebagai etiologi, seperti Penyakit Alzheimer, Penyakit Wilson, Penyakit Hutington, Demensia frontotemporal pada kromosom 17q21, X – linked dystonia parkinsonism.

(Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta : FKUI.)

• Parkinsonisme primer
• Parkinsonisme sekunder, karena :

1. Pasca ensefalitis virus
2. Pasca infeksi lain, misalnya sifilis meningovaskular, tuberculosis, aterosklerosis.
3. Iatrogenic atau terinduksi obat, misalnya obat – obat golongan fenotiazin, reserpin, tetrabenazin .
4. Toksik, misalnya karena intoksikasi karbonmonoksida, karbondisulfida, mangan, sianida.
5. Lain – lain, misalnya karena perdarahan serebral petekial pasca trauma yang berulang – ulang pada petinju, infark lakunar, tumor serebri, hipoparatiroid, kalsifikasi.

• Sindrom paraparkinson

(Arif Mansjoer, dkk. 2002. Kapita Selekta Kedokteran edisi ketiga jilid 2. Jakarta : Media Aesculapius FKUI.)

4. Factor resiko

• Proses menua otak
• Stress oksidatif
• Terpapar pestisida/herbisida atau anti jamur cukup lama
• Infeksi
• Kafein
• Alcohol
• Trauma kepala
• Depresi
• Merokok

(Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta : FKUI.)

5. Gambaran Klinis

• Gambaran umum

1. Gejala mulai pada satu sisi (hemiparkinsonism)
2. Tremor saat istirahat
3. Tidak didapatkan gejala neurologis lain
4. Tidak dijumpai kelainan laboratorik dan radiologis
5. Perkembangan lambat
6. Respon terhadap levodopa cepat dan dramatis
7. Gangguan refleks postural tidak dijumpai pada awal penyakit

• Gambaran khusus

1. Tremor  laten, saat istirahat, bertahan saat istirahat, saat gerak di samping adanya tremor saat istirahat.
2. Rigiditas
3. Akinesia/Bradikinesia  kedipan mata berkurang, wajah seperti topeng, hipofonia (suara kecil), air liur menetes, akatisia/takikinesia (gerakan cepat tidak terkontrol), mikrografia (tulisan semakin kecil), cara berjalannya langkah kecil – kecil, kegelisahan motorik (sulit duduk atau berdiri).
4. Hilangnya refleks Postural

(Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta : FKUI.)

" Tremor: Tremor Istirahat (Rest Tremor) yang khas ini merupakan gejala yang paling jelas, sering terdapat pada awal penyakit dan mudah diidentifikasi oleh penderita maupun keluarganya sendiri. Rest tremor ini bersifat kasar (kurang lebih 4 siklus/detik), dan gerakannya seperti memulung pil (pill-rolling) atau seperti menghitung uang logam. Tremor dapat dimulai dari satu ekstremitas saja pada awal gejala dan dapat menyebar sehingga mengenai seluruh anggota tubuh (lengan, rahang, lidah, kelopak mata, tungkai) bahkan juga suara. Tremor dapat menghilang jika otot berelaksasi total ataupun dengan melakukan gerakan volunter. Faktor fisik dan emosi dapat mencetuskan timbulnya tremor ini. Ada jenis tremor yang lainnya dengan frekuensi 7-8 siklus/menit. Tidak seperti yang 4 siklus/menit, tremor ini dapat tetap ada pada gerakan volunter dan tidak berhubungan dengan posisi diam dari anggota gerak (bukan rest tremor) dan lebih mudah hilang pada posisi otot yang relaksasi. Pasien bisa menampakkan gejala kedua tremor ini atau hanya salah satunya.
" Rigiditas: kekakuan; peningkatan tonus otot. Dikombinasikan dengan rest tremor, kekakuan ini menghasilkan fenomena 'cog-wheel' saat ekstremitas digerakkan secara pasif.  Hal ini juga sangat jelas dapat dirasakan dengan cara mempalpasi otot pasien bahkan pada keadaan rileks
" Bradykinesia/Akinesia: pengurangan atau tidak adanya gerakan sama sekali. Gerakan cepat, berulang-ulang menghasilkan sebuah gerakan disritmik dan pengurangan kekuatan gerakan.
" Postural instability (ketidakstabilan postural): tidak adanya refleks postural sehingga mengakibatkan ketidakseimbangan dan rasa ingin jatuh

http://www.medikaholistik.com/medika.html?xmodule=document_detail&xid=208&ts=1358332731&qs=health

-->

1. Diagnosis

• Kriteria Diagnosis Klinis

-->

1. Didapatkan 2 dari 3 tanda kardinal gangguan motorik : tremor, rigiditas, bradikinesia, atau
2. Tida dari 4 tanda motorik : tremor, rigiditas, bradikinesia, ketidakstabilan postural

• Kriteria Diagnosis Modifikasi

1. Diagnosis Possible (mungkin)

Adanya salah satu gejala : tremor, rigiditas, akinesia atau bradikinesia, gangguan refleks postural.

Tanda – tanda minor yang membantu ke arah diagnosis klinis possible : Myerson sign, menghilang atau berkurangnya ayunan lengan, refleks menggenggam.

2. Diagnosis Probable (kemungkinan besar)

Kombinasi dari dua gejala tersebut diatas (termasuk gangguan refleks postural), salah satu dari tiga gejala pertama asimetris

3. Diagnosis Definite (pasti)

Setiap kombinasi 3 dari 4 gejala. Pilihan lain : setiap dua dengan satu dari tiga gejala pertama terlihat asimetris.

• Kriteria Diagnosis Koller

1. Didapatkan 2 dari 3 tanda kardinal gangguan motorik : tremor istirahat atau gangguan refleks postural, rigiditas, bradikinesia yang berlangsung satu tahun atau lebih
2. Respon terhadap terapi levodopa yang diberikan sampai perbaikan sedang (minimal 1.000mg/hari selama 1 bulan), dan lama perbaikan 1 tahun atau lebih

• Kriteria Diagnosis Gelb

1. Diagnosis Possible (mungkin)

Adanya 2 dari 4 gejala cardinal (resting tremor, bradikinesia, rigiditas, onset asimetrik). Tidak ada gambaran yang menuju ke arah diagnosis lain termasuk halusinasi yang tidak berhubungan dengan obat, demensia, supranuclear gaze palsy atau disotonom. Mempunyai respon yang baik terhadap levodopa atau agonis dopamine.

2. Diagnosis Probable (kemungkinan besar)

Terdapat 3 dari 4 gejala cardinal, tidak ada gejala yang mengarah ke diagnosis lain dalam 3 tahun, terdapat respon yang baik terhadap levodopa atau agonis dopamine

3. Diagnosis Definite (pasti)

Seperti probable disertai dengan pemeriksaan histopatologis yang positif.

(Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta : FKUI.)